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《不可不知》血友病患 規律施打凝血因子
血友病種血液無法凝固的疾病,血液凝固除了需要血小板外,凝血因子亦扮演重要的角色,人體中總計有13種凝血因子,缺少任一種凝血因子都會導致凝血功能異常,無法正常凝血,而19世紀英國的維多莉亞女王,就將致病基因遺傳給下一代,使得有近親聯姻習俗的歐洲皇室出現血友病,故又稱「王室病」。
食藥署表示,臨床上將血友病分為3種類型,A型血友病為缺乏第八凝血因子,約占血友病患80~85%,B型血友病缺乏第九凝血因子,約占血友病患15~20%,而C型血友病則是缺乏第十一凝血因子,病患人數較少見且症狀輕微,屬於個體隱性遺傳。病患缺乏適當的醫療照護,會經常性出血,造成病人的身心痛苦,以及家屬的照顧和醫療負擔。
由於血友病主要是凝血因子不足,因此補充患者缺乏的凝血因子成了重要的治療方式,例如:A型血友病患以輸注第八凝血因子製劑為主,而B型血友病患以輸注第九凝血因子製劑為主。目前用於治療之凝血因子製劑依其製程可分為兩類,其中一類由人類血漿分離濃縮製成,另一類則以基因工程技術生產重組凝血因子,兩類凝血因子製劑皆須向食藥署申請查驗登記,取得許可證後才可上市。
台北醫學大學附設醫院血友病中心張家堯醫師表示,病友應規律施打凝血因子,並養成規律的運動習慣,如游泳、散步等;另外建議每年接受整體醫療檢查,避免關節出現病變,讓血友病患者過著跟正常人一樣的生活。
此外,由人類血漿原料所製造者通稱為血液製劑,因所使用的血漿原料為人來源,為確保這類產品品質及安全,我國對於血液製劑採逐批放行之管理制度,與歐美先進國家一致。每一批血液製劑上市前,除需提供相關資料供食藥署審查外,食藥署也會派員實地檢查,針對產品運送及貯存的溫度狀況進行隨機抽樣,透過各式的檢驗確認其有效性及安全性後,核發「封緘證明書」,並於產品外盒加貼「藥物檢查證」,才可販售供應醫院使用。







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